Miocardiopatía no compactada como causa de Insuficiencia Cardíaca en Lupus Eritematoso Sistémico / Non compacted cardiomyopathy as a cause of Heart Failure in Lupus Erythematosus Systemic

La Miocardiopatía no compactada (MCNC) representa una anomalía de la morfología miocárdica frecuentemente asociada a una etiología genética, sin embargo, hay escasas descripciones de su asociación con enfermedades autoinmunes. Se presenta revisión de la literatura y el caso de una paciente lúpica que ingresa con signos de insuficiencia cardiaca descompensada con confirmación de VINC por ecocardiograma y resonancia magnética nuclear cardiaca (RMN-C).

Non compacted cardiomyopathy (NCNC) frequently represents an abnormality of myocardial morphology associated with a genetic etiology, however, there are few descriptions of its association with autoimmune diseases. We present a review of the literature and the case of a lupus patient who was admitted with signs of decompensated heart failure with confirmation of VINC by echocardiography and cardiac nuclear magnetic resonance (C-MRI).

Miocardiopatía no compactada asociada a Defectos cardiacos congénitos. Reporte de caso Hnerm-Essalud / Non compacted miocardiopathy associated with congenital heart Defects. Case report Hnerm-Essalud

El presente caso corresponde a un paciente de un mes de vida, sexo masculino con diagnóstico de miocardiopatía no compactada asociada a defectos cardiacos congénitos. La miocardiopatía no compactada recién es incluida por la American Heart Association (AHA) como entidad propia a partir de la segunda mitad de la década pasada. El diagnóstico principalmente es ecocardiográfico. La sintomatología en menores de un año puede empezar con falla cardiaca. La evolución es variable con tendencia a la mejoría en algunos casos para finalmente en décadas posteriores se hace más pronunciada la falla cardiaca, eventos tromboembólicos, arritmias malignas y muerte súbita. El manejo esta en medicamentos para falla cardiaca, evitar arritmias malignas y eventos tromboembólicos.

The present case corresponds to a 1-month-old male patient with a diagnosis of non-compacted cardiomyopathy associated with congenital heart defects. Noncompacted cardiomyopathy is newly included by the AHA as its own since the second half of the last decade. The diagnosis is mainly echocardiographic. Symptoms in children under one year may start with heart failure. The evolution is variable and tends to improve in some cases. Finally, in later decades, heart failure, thromboembolic events, malignant arrhythmias and sudden death become more pronounced. The management is in medicines for heart failure, to avoid malignant arrhythmias and thromboembolic events.